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Complexo
hospitalario universitario juan canalejo; COMPLEXO HOSPITALARIO
UNIVERSITARIO JUAN CANALEJO; Alvite Canosa, Marlén;
López García, Sara; Alonso Fernández,
Leticia; Seoane Vigo, Marta; Ares Farpón, Fabio; Maceira
Quitián, Francisco; Gómez Freijoso, Carlos
INTRODUCCIÓN: La linfangiomatosis es una patología
poco frecuente, de naturaleza benigna, caracterizada por una
proliferación de vasos linfáticos difusa o multifocal
a nivel de partes blandas o parénquimas. Generalmente
se presenta en niños en la región de cabeza
y cuello. Menos del 5% son intraabdominales y raramente ocurre
en adultos.
MATERIAL Y MÉTODOS: Varón de 48 años,
sin alergias medicamentosas conocidas y con antecedentes de
laparotomía exploradora por traumatismo abdominal y
hernioplastia inguinal izquierda, acude a consulta por hinchazón
abdominal de 6 meses de evolución sin otra clínica
acompañante. A la exploración se aprecia abdomen
muy globuloso, blando, depresible, no doloroso a la palpación,
sin evidencia de masas ni megalias. La analítica sanguínea
refleja hematimetría, coagulación y bioquímica
sin alteraciones; marcadores de hepatitis, hidatidosis, CA-19.9
y CEA normales.
Se realiza TAC abdominal que demuestra una ocupación
de la práctica totalidad del abdomen y pelvis por masas
quísticas con septos y pequeñas calcificaciones
y afectación adenopática retroperitoneal. En
la intervención quirúrgica se aprecia una gran
masa quística abdominal de contenido lechoso no maloliente,
de pared muy delgada, situada en mesenterio y sin afectación
intestinal pero si amplio desplazamiento de la vascularización
del mesenterio. Se realiza aspiración de 6 litros del
contenido del quiste y extirpación del mismo con su
cápsula. Se remite muestra intraoperatoria sin evidencia
de malignidad. El estudio histopatológico demostró
que se trataba de un linfangioma multiquístico.
RESULTADOS:
El paciente permanece asintomático 6 meses tras la
cirugía. El TAC de control demostró una evolución
muy favorable pues se había extirpado el gran componente
quístico intraperitoneal del proceso aunque persisten
múltiples masas quísticas en el retroperitoneo
izquierdo, mesenterio, región peripancreática
y espacios retrocrurales.
CONCLUSIONES: La linfangiomatosis es una patología
benigna de los vasos linfáticos. Menos del 5% son intraabdominales
y raramente ocurre en adultos. No produce un cuadro clínico
típico, a veces los síntomas se deben a la presencia
de la masa quística abdominal que al crecer puede comprimir
estructuras adyacentes y provocar obstrucción intestinal,
desplazamiento de riñones, uréteres o de la
vascularización abdominal; y otras veces los síntomas
se deben a las complicaciones como torsión del quiste
o ruptura del mismo con o sin infección secundaria
y peritonitis. El pronóstico es bueno si la resección
quirúrgica es completa, pero pueden recidivar si la
resección es incompleta, lo que ocurre con mayor frecuencia
en los linfangiomas que comprometen la raíz del mesenterio.
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