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Complexo
hospitalario universitario juan canalejo; COMPLEXO HOSPITALARIO
UNIVERSITARIO JUAN CANALEJO; Alvite Canosa, Marlén;
Alonso Fernández, Leticia; López García,
Sara; Seoane Vigo, Marta; Ares Farpón, Fabio; De llano
Monelos, Pedro; Gómez Freijoso, Carlos
INTRODUCCIÓN: Descrito por primera vez por Langhans
en 1879 el angiosarcoma primario de bazo es un tumor poco
frecuente, entorno a 200 casos descritos en la literatura
mundial y con mal pronóstico. Su presentación
clínica y las imágenes radiológicas son
bastante inespecíficas. El tratamiento aconsejado es
la esplenectomía y el diagnóstico definitivo
lo aporta el estudio histopatológico de la pieza. El
tratamiento complementario con QT o RT no ha demostrado su
eficacia.
MATERIAL
Y MÉTODOS: Varón de 63 años con
antecedentes de HTA y prostatismo consulta por dolor abdominal
epigástrico en ocasiones irradiado a hipocondrio izquierdo
de 3 semanas de evolución acompañado de sensación
de plenitud no relacionada con la ingesta y adelgazamiento
de 3 kg de peso. A la exploración abdomen blando, depresible,
ligeramente globuloso con molestias a la palpación
en hipocondrio izquierdo y esplenomegalia moderada. En la
analítica se aprecia Hb. 11, Hcto. 34’1%, 12980
leucos (fórmula leucocitaria normal ), 520000 plaquetas,
coagulación y bioquímicas normales; CA-19.9
y CEA normales. Se le realiza ECO - TAC abdominal que demostró
moderada esplenomegalia heterogénea con múltiples
lesiones hipodensas compatibles con infarto y otras áreas
nodulares sugestivas de patología infiltrativa, sin
evidencia de adenopatías. Se procede biopsia esplénica
guiada por TAC informada como frotis casi exclusivamente hemático
con escasa celularidad y aislada atipia nuclear.
Se realizó esplenectomía y el estudio histopatológico
demostró que se trataba de un angiosarcoma , con marcadores
vasculares como el CD31 y CD34 intensamente positivos de forma
difusa por todo el bazo que pesaba 658 g y medía 18x11x7
cm.
CONCLUSIONES:
El angiosarcoma primario de bazo es un tumor poco frecuente,
representa el 1-2% de los sarcomas. Su presentación
clínica es inespecífica y variable, siendo lo
más frecuente el dolor abdominal en ocasiones más
localizado en HI, la pérdida de peso, la anemia y la
esplenomegalia. El hemoperitoneo por rotura esplénica
espontánea ocurre alrededor del 30% de los casos y
con frecuencia es la primera manifestación de la enfermedad.
Suele presentarse en la edad media de la vida pero también
están descritos casos en niños. Las imágenes
radiológicas son inespecíficas. Marcadores inmunohistoquímicos
como el CD31, CD34, FVRAg, VEGFR3, CD68 y/o lisozima son bastante
específicos pero generalmente no se analizan antes
de la cirugía. El tratamiento aconsejado es la esplenectomía.
El diagnóstico definitivo lo aporta el estudio histopatológico
de la pieza. El pronóstico es malo con una supervivencia
media de 14’4 meses tras su detección. Una minoría
alcanza una supervivencia de 5 años. El tratamiento
complementario con QT o RT no ha demostrado su eficacia.
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