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Hospital
Clínico de Santiago; Hospital clínico de santiago;
Bustamante, Manuel ; González, Francisco; Martínez,
Jorge; Pontón, Cristina; Conde, Rogelio; Rodriguez-segade,
Faustino; Potel, Joaquín; Varo, Evaristo; Unidad de
trasplante Abdominal y Cirugía hepatobiliopancreática.
Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo.
Hospital Clínico de Santiago de Compostela
INTRODUCCIÓN:
La enfermedad de Caroli es una enfermedad hereditaria rara
(autosómica recesiva), caracterizada por la dilatación
de los conductos biliares intrahepáticos. Fué
descrita por Caroli y Couinaud en 1958.
OBJETIVOS:
Presentar 4 casos tratados en nuestra Unidad.
PACIENTES
Y MÉTODOS: Desde 1997 al 2005 se han intervenido
en el Hospital Clínico de Santiago 4 pacientes con
enfermedad de Caroli. Tres eran mujeres y uno varón.
Sus edades oscilaron enrte los 33 y los 65 años. Tres
eran casos de enfermedad difusa y sólo uno monologar.
Todos presentaron una clínica superponible de sépsis
biliar y fueron difíciles de diagnosticar con intervenciones
previas por litiasis biliar.
RESULTADOS:
los cuatro fueron intervenidos quirúrgicamente. En
dos casos se realizó un trasplante hepático,
en uno una hepaticoyeyunostomía y en el restante una
hepatectomía derecha.
CONCLUSIONES:
Aunque rara, la enfermedad de Caroli es una enfermedad que
hay que tener en cuenta en el diagnóstico de sépsis
biliar con diferentes posibilidades terapéuticas.
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