Carcinoma epidermoide de mama: Una entidad poco frecuente

Calvo Rodríguez, Dania; Suárez Sánchez, Aida; Díaz Vico, Tamara; Álvarez Blanco, María; Alonso Martínez, Begoña; Llaneza Folgueras, Ana

Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo.

Hospital Universitario Central de Asturias

 

 

RESUMEN:

Intruducción: El carcinoma escamoso de mama es un tipo de lesión infrecuente, su origen es poco claro y se considera que deriva de metaplasia del epitelio ductal mamario, es importante descartar que sea una lesión metástasica de otras neoplasias escamosas (piel, esófago, cérvix…). La clínica es similar a otro tipo de lesiones mamarias. Suelen tener receptores hormonales negativos.

Caso clínico: Paciente con antecedente de tumorectomía de mama izquierda por carcinoma intraductal en 2012. Se diagnostica actualmente de lesión maligna de mama izquierda, realizándose mastectomía y biopsia selectiva de ganglio centinela (negativo para malignidad); la Anatomía Patológica es de carcinoma de células escamosas de la mama. Inicia tratamiento con carbocisplatino y taxol; presenta recidiva cutánea y nódulo axilar a los 3 meses, en Tomografía Computarizada se evidencian metástasis pulmonares. Se realiza rescate quirúrgico: resección de nódulo cutáneo y vaciamiento axilar (no hay ganglios con afectación metastásica). Actualmente se encuentra a tratamiento paliativo con quimio y radioterapia, volviendo a presentar recidiva cutánea.

Discusión: Generalmente, los carcinomas de células escamosas se diagnostican de forma tardía, por lo que requieren de tratamientos agresivos independientemente de la histología. La mastectomía es el procedimiento quirúrgico de elección, asociándose quimioterapia adyuvante y no tratamiento hormonal dada la negatividad de los receptores hormonales. Son necesarios estudios adicionales para establecer un consenso en cuanto a la terapéutica de elección.

 

 INTRODUCCIÓN

El carcinoma de células escamosas (SCC) de mama es un tumor infrecuente, existiendo menos de 100 casos descritos en la literatura. Tiene una incidencia baja comparándolo con el resto de cánceres mamarios representando un 0.1-0,04%.

Su origen es controvertido y la histogénesis no está clara, pero se cree que deriva de una metaplasia del epitelio ductal mamario, hay que descartar que sea dependiente de células cutáneas (especialmente de piel del pezón). El SCC es un tipo de tumor maligno que aparece principalmente en otras localizaciones (piel, ano, esófago, cérvix, pulmón, vejiga) por lo que es importante descartar que se trate de una metástasis en la mama. La histología  destaca importante componente epitelial con mínimas áreas de carcinoma ductal o ausencia de éstas y no suelen presentar expresión de receptores hormonales.

En cuanto a la clínica es similar a cualquier cáncer de mama, así como el diagnóstico con técnicas de imagen es el mismo. El tratamiento inicial es quirúrgico y puede requerir la administración de tratamiento adyuvante.

 

CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de una paciente de 71 años de edad, con antecedente de tumorectomía izquierda en 2012 por papiloma intraductal, que consulta por una tumoración redondeada de 3 cm de diámetro mayor en el cuadrante súpero Interno de la mama izquierda de menos de un mes de evolución, por lo que es derivada a consultas de Patología Mamaria. Presentaba mamografía de control del año anterior sin lesiones sospechosas de malignidad, pero ante el cambio clínico reciente se realiza ecografía y mamografía donde se describe una lesión ovalada de bordes parcialmente definidos, de predominio quístico y con un tamaño de 2.8 cm en su eje longitudinal, se realiza Punción Aspiración con Aguja Fina (PAAF) obteniéndose en la anatomía patológica una lesión que presenta atipia de significado incierto, por lo que se decide completar el estudio realizándose una Biopsia de Aguja Gruesa (BAG), se envía la muestra de nuevo al servicio de patología informando de lesión maligna infiltrante, se realiza estudio inmunohistoquímico sobre la pieza de biopsia donde se observa que los receptores de estrógeno y progesterona son negativos.

Se presenta el caso en Sesión Multidisciplinar de tumores decidiéndose intervención quirúrgica y ante estos hallazgos se decide realizar mastectomía de mama izquierda con Biopsia Selectiva de Ganglio Centinela (BSGC), la intervención se lleva a cabo el día 07 de octubre de 2016. El estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica muestra una lesión quística con componente de carcinoma epidermoide, el análisis intraoperatorio del ganglio centinela fue negativo para malignidad.

Se completa el tratamiento con quimioterapia adyuvante con carbocisplatino y taxol. En enero de 2017 se identifica una lesión ampollosa cutánea y de coloración violácea de la cual se hace biopsia que muestra recidiva tumoral a nivel de la cicatriz de mastectomía; en la exploración también se palpa un nódulo en la axila izquierda. Se vuelve a presentar el caso en Sesión Multidisciplinar decidiéndose rescate quirúrgico, la paciente es reintervenida para ampliación cutánea y vaciamiento axilar el día 06 de febrero de 2017, la anatomía Patológica de esta nueva resección muestra que la lesión de la pared anterior presenta infiltración por SCC pobremente diferenciado de 0.9 cm de tamaño en su eje mayor; la pieza de la lesión en axila también presenta infiltración en profundidad por SCC moderada-pobremente diferenciado. El vaciamiento axilar presenta 11 ganglios negativos para malignidad.

Se realiza Tomografía Computerizada (TC) donde se objetivan metástasis pulmonares bilaterales.

Ante la recidiva precoz con tratamiento quimioterápico y haber precisado intervención quirúrgica de rescate en un periodo de 3 meses, junto con la presencia de metástasis pulmonares, se decide administrar tratamiento radioterápico y quimioterápico paliativos, el cual la paciente se encuentra realizando hasta la fecha. A pesar del tratamiento de rescate y estar actualmente con radio y quimioterapia presenta, a fecha de abril de 2017, de nuevo signos de recidiva cutánea.

 

DISCUSIÓN

Como ya se ha mencionado previamente el SCC es una entidad muy rara y la patogénesis es compleja, debido a que normalmente los  elementos epiteliales no se identifican normalmente en el tejido mamario; planteándose que esta neoplasia pueda surgir a partir de un cambio metaplásico en un carcinoma ductal convencional, lo que podría explicar que existan formas 1,4,6, otros autores son favorables a la idea de que este tipo de neoplasias sean derivadas de procesos benignos de la mama en los cuales se pueden observar procesos de metaplasia escamosa (quistes, procesos inflamatorios crónicos, abscesos o fibroadenomas)1.

Suelen presentarse en mujeres postmenopáusicas de edad avanzada, aunque hay casos descritos en mujeres jóvenes1. En el momento del diagnóstico suelen tener un tamaño grande (mayor que los cánceres de mama convencionales); las lesiones suelen ser quísticas en el 50% de los casos1,3,6, lo cual también es aplicable a esta paciente que presentamos.

Al igual que en nuestro caso, el estudio inmunohistoquímico suelen apreciarse receptores de estrógenos y progesterona negativos o mínimamente positivos 1-6, lo que hace que la hormonoterapia no sea una opción de tratamiento y se prefiera tratamiento quimio y radioterápico, pero al ser una entidad tan poco frecuente no existe consenso sobre cuál es el tratamiento ópitmo5.

El curso clínico del SCC mamario es rápido y agresivo, con una recurrencia del 25% los casos6. En la literatura está descrito que el 10-30% de las pacientes con SCC de la mama presentan metástasis ganglionares, lo cual lleva a que algunos autores se cuestionen la necesidad de tener que realizar vaciamientos axilares (VAX) de manera rutinaria y se podría valorar la realización de BSGC de manera rutinaria en este tipo de tumores; aunque la realización de VAX ayudaría a la adecuada estadificación de la enfermedad1,5; en nuestro caso primero se realizó BSGC siendo negativo para malignidad y en la segunda intervención se realizó VAX, tras tener conocimiento de la existencia de metástasis pulmonares y ante la sospecha de que éstas pudieran ser vía linfática, lo cual se descartó ya que, como se ha mencionado anteriormente, todos los ganglios aislados no presentaban células tumorales.

El tratamiento de primera elección es el quirúrgico, generalmente se trata de tumores que en el momento del diagnóstico tienen un gran tamaño, por lo que lo habitual es la realización de mastectomía; aunque en casos de tumores pequeños y bien diferenciados se podría plantear la cirugía conservadora1.

También está recogido en la literatura que la terapia adyuvante convencional para carcinomas ductales mamarios no ha mostrado diferencias estadísticamente significativas en cuanto a recurrencia y supervivencia, mientras que en los casos sometidos a tratamiento neoadyuvante no se obtuvo respuesta. Se ha descrito la existencia de buena respuesta a cisplatino y 5-fluoracilo en aquellos casos de enfermedad metastásica5.

En cuanto al tratamiento radioterápico existe controversia, ya que en algunos casos se ha descrito radiorresistencia del tumor. Respecto a la hormonoterapia, como hemos mencionado previamente, este tipo de neoplasia se caracteriza por ser tumores con receptores hormonales negativos (estrógenos y progesterona), por lo que no tiene un papel realmente efectivo5.

El pronóstico es difícil de establecer debido a la baja frecuencia de este tipo de tumores en la mama; pero comparándolo con el comportamiento biológico de los carcinomas ductales poco diferenciados, podemos concluir de que se trata de un tipo de tumor agresivo con una supervivencia a los 5 años del 39-67% 5.

Finalmente podemos concluir que los SCC primarios de la mama es una infrecuente entidad clínico-patológico que afecta generalmente a mujeres de edad avanzada, siendo su pronóstico pobre5, ya que suelen tener gran tendencia a la recidiva loco-regional y a metastatizar distalmente1, como ocurre en este caso presentado. Por otro lado, al tratarse de tumores tan infrecuente es necesario estudios colaborativos multicéntricos que permitan evaluar terapias adecuadas para perfiles tumorales específicos 1,5.

 

 

BIBLIOGRAFÍA:

  1. Guzmán Muñoz, M; Cano Cuetos, AE; Martínez Parrondo, N; Martínez Gómez, E; Heron Iglesias, S; Nieto Díaz, A; Zapico Goñi, A. Cáncer epidermoide de mama: una entidad que se debe estudiar. Prog Obstet Ginecol. 55(4):181-184. 2012
  2. Kokufu, I; Yamamoto, M; Fukuda, K; Kitano, H; Horioka, Y; Tsuji, M. Squamous Cell Carcinoma of the breas: Three Case Reports. Breast Cancer. 6(1):63-67. 1999
  3. Shigekawa, T; Tsuda, H; Sato, K; Ueda, S; Asakawa, H; Shigenaga, P; Hiraide, H; Mochizuki, H. Squamous Cell Carcinoma of the Breast in the Form of an Intracystic Tumor. Breast Cancer. 14(1):109-112. 2007
  4. Alonso García, A; Jorge Fernández, M; García, J; Caeiro Muñoz, M; Canteli Castañón, M; Vázquez de la Torre, ML; López Lóuzara, ML; Muñoz Garzón, V. Carcinoma epidermoide de mama (descripción de un caso y revisión de la literatura). Oncología (Barc.) 29(7): 304-306. 2006
  5. Tapia E, O. Carcinoma Epidermoide Primario de la Mama: Una Infrecuente Entidad Clínico-Patológica. J. Morphol. 29(3):825-829. 2011
  6. Ortiz, J; Petrosino, P; Arenas, A; Milano, M; Fernández, P. Carcinoma epidermoide primario de mama: revisión a propósito de un caso. CIMEL 12(2): 84-87. 2007
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