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AUTOR/ES: Vladimir Arteaga Peralta, José Manuel Ramia Ángel, José Edecio Quiñones, Farah Adel Abdulla,
Ramón Puga Bermúdez, Roberto de la Plaza Llamas, Juana Morante Castaño, Jorge Humberto Calín Gatica, Pilar
Veguillas Redondo, Rita María Regojo Zapata1, Jorge García-Parreño Jofre. 1 Servicio de Anatomía Pat
INSTITUCIÓN: Hospital General Universitario, Guadalajara
INTRODUCCIÓN
Los tumores estromales gastrointestinales (GIST) suponen el 2% de los tumores del aparato digestivo. Son
excepcionales en menores de 40 años. El debut clínico como abdomen agudo es muy infrecuente. Presentamos un
nuevo caso de GIST intestinal con estas características.
MATERIAL Y MÉTODOS
Paciente varón de 33 años, sin antecedentes de interés, acude al Servicio de Urgencias con cuadro de dolor abdominal
generalizado y fiebre de 24 horas de evolución. A la exploración física, presenta masa en fosa iliaca derecha e
hipogastrio con defensa y peritonismo. En la analítica realizada: hemograma, leucocitos 31.830 /l (84% neutrófilos),
bioquímica con perfil hepático, renal y amilasa; sólo destaca la PCR 440 mg/l. Se realiza tomografía computarizada (TC)
en la que se aprecia tumoración que abarca la región hipogástrica y FID con áreas de necrosis y gas en su
interior, acompañada de múltiples nódulos peritoneales. Se realiza laparotomía urgente, donde se encuentra gran
tumoración intestinal dependiente de yeyuno, perforada, que afecta a la totalidad del meso correspondiente con líquido
libre turbio en cavidad abdominal. Afectación masiva del omento mayor por sarcomatosis. Se practica resección del
intestino delgado afecto y anastomosis terminoterminal manual y omentectomía (Resección R2). El Servicio de Anatomía
Patológica diagnostica GIST de alto riesgo (Miettinen-Lasota) de comportamiento agresivo que afecta a omento y asa de
intestino delgado (masa quística de 17 cm que incluye asa de intestino de 20 cm de longitud). La celularidad es en su
mayoría epiteloide con extensa necrosis y 2 mitosis/50 campos de gran aumento (CGA) analizados. La mucosa
intestinal está íntegra. Con técnica de inmunohistoquímica, las células neoplásicas son positivas de manera intensa y
difusa con c-kit (CD117) y vimentina. Positividad focal con alfa-actina y S-100 y negatividad para actina muscular,
desmina, CD34, AE1/AE3 y CD56.El postoperatorio cursa de forma favorable. En el seguimiento ambulatorio
el paciente refiere dolor abdominal mesogástrico intermitente. El PET-TC realizado al mes aprecia masa neoplásica
maligna de 11x7x5 cm en hemiabdomen izquierdo y masa de menor tamaño en fosa iliaca derecha, y
numerosos implantes pequeños en mesenterio de la misma naturaleza. Se considera enfermedad avanzada no
resecable. Comienza tratamiento con imatinib mesilato 400mg/día. El paciente fallece 4 meses después, sin
poder plantearse rescate quirúrgico.
DISCUSIÓN
Los GIST de intestino delgado suponen el 20-30% de estas neoplasias. La clasificación de Miettinen estima el riesgo de
recidiva y se fundamenta en el número de mitosis cada 50 CGA, el tamaño del tumor primario (las 2 variables de mayor
importancia pronóstica) y la localización del tumor. Los GIST tienen opciones de tratamientos limitados. La extirpación
quirúrgica completa es el tratamiento de elección. La presentación como carcinomatosis peritoneal es excepcional y
presenta peor pronóstico.
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