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Lunes, 25 de Enero de 2016
 
       
 
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ENFERMEDAD POLIQUÍSTICA HEPÁTICA GIGANTE. ¿EN QUÉ MOMENTO Y CUÁL ES EL TRATAMIENTO
INDICADO?
 

HOSPITAL CLÍNICO UNIVEERSITARIO DE SANTIAGO

GONZALEZ RODRIGUEZ, FRANCISCO JAVIER (1); BUSTAMANTE MONTALVO, MANUEL (1); CONDE FREIRE, ROGELIO (1); FERNANADEZ, AQUILINO (1); MARTINEZ, JORGE (1); PONTON LARREA, CRISTINA (1); LADRA GONZALEZ, MARIA JESUS (1); MARTINEZ LESQUEREUX, LUCIA (1); FLORES, ENRIQUE (1); ROJO, YAGO (1); VARO PÉREZ, EVARISTO (1)


Introducción

Los quistes hepáticos congénitos son muy frecuentes en la población con una incidencia del 5% que aumenta con la edad y el sexo femenino. La mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos y no requieren tratamiento. Si se asocian a una enfermedad poliquística renal el pronóstico se relaciona directamente con la gravedad de ésta última. Son consecuencia de la malformación de la placa ductal embrionaria con formación de complejos de Von Meyenberg (conductos biliares dilatados en un estroma fibroso sin comunicación con el árbol biliar), la producción de líquido por ese epitelio biliar produce la formación de quistes.

Material y métodos

Se presenta el caso clínico de una paciente de 74 años con sensación de distensión gástrica, dolor abdominal localizado en hipocondrio derecho y sensación de plenitud gástrica temprana post-prandial de 2 años de evolución en relación a una enfermedad poliquística hepática gigante sin alteración de su función metabólica. Se realiza una laparotomía subcostal, destechamiento de los quistes y drenaje. La evolución post-operatoria es buena siendo dada de alta a los 5 días, encontrándose completamente asintomática tras un periodo de seguimiento de 14 meses.

Resultados

Cuando el paciente refiere sintomatología, ésta se relaciona con el grado de hepatomegalia que acompaña a esta enfermedad (distensión abdominal, dolor, obstrucción intestinal o biliar), se pueden producir complicaciones como la hemorragia, ruptura, infección, hipertensión portal o compresión de la vena cava. La transformación maligna es muy rara pero se ha descrito.
La aspiración percutánea con escleroterapia puede proporcionar cierta mejoría clínica para los pacientes con lesiones que no son quirúrgicamente accesibles o en pacientes no candidatos para la cirugía. El destechamiento laparoscópico es el tratamiento indicado en pacientes con pocos quistes y de gran tamaño, siendo la técnica abierta apropiada para el resto de pacientes. La ecografía intraoperatoria es esencial porque proporciona datos sobre la profundidad del quiste y sobre sus relaciones con estructuras vasculares y biliares. Dada la arquitectura rígida de estos quistes y a su gran producción de líquido ascítico puede ser necesaria la resección hepática o incluso si existe insuficiencia hepática el
trasplante.

Conclusiones

Los quistes múltiples hepáticos pueden formar parte de una enfermedad poliquística compleja. Únicamente aquellos pacientes con sintomatología o quistes complicados necesitan un tratamiento quirúrgico.


 

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