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CANO
MALDONADO, AGUSTIN; ESPIÑEIRA PEREZ, BEGOÑA;
ALVAREZ FERNANDEZ, JUAN CARLOS; GOMEZ FEIJOO, MANUEL; MIGUEL
PEREZ, ERMITAS; VIÑAS MARTINEZ, JOSE; PIÑEIRO
PARADA, JUAN; ADRIO DIAZ, GERMAN
HOSPITAL ARQUITECTO MARCIDE. FERROL
Introducción
El Carcinoma Sarcomatoso de Mama forma parte de los Tumores
Metaplásicos de la misma. Son un grupo heterogéneo
e infrecuente (0,2% de neoplasias mamarias malignas).
Expresan fenotípicamente dos estirpes (epitelial y
mesenquimal), lo cual permite clasificarlos:
1) Estirpe epitelial y sarcomatosa:
a. Monofásico: “spindle-cell” exclusivo
por microscopía convencional pero con coexpresión
fenotípica epitelial y mesenquimal por inmunohistoquímica.
b. Bifásico: “spindle-cell” con focos de
carcinoma ductal o de células escamosas.
2) Grupo “fibromatosis-like”:
Derivados de una misma célula totipotencial con diferenciación
bifásica. La mayoría son esporádicos,
excepto algunos que surgen de lesiones previas (papilomas,
adenomas del areola-pezón o lesiones esclerosantes).
Son tumores de alto grado que expresan en escasa cuantía
(<15%) receptores de estrógenos y progesterona,
así como el oncogen cerbB2, al contrario que los carcinomas
ductales y lobulillares .
Del 60 al 70% expresan Ki-67 y p53, responsables del alto
grado y de la agresividad de todos los subtipos, excepto de
los “fibromatosis-like” (tumores de bajo grado,
mejor pronóstico y que no metastatizan a distancia,
sino que recidivan localmente).
Deben expresar citoqueratina y vimentina + simultáneamente.
La citoqueratina AE1/AE3 es el marcador más usado y
sensible.
Suelen ser nódulos únicos, blandos y friables,
de superficie rosa-grisácea por la necrosis.
Son de comportamiento biológico ominoso: afectación
ganglionar axilar metastásica al diagnóstico
>50% y supervivencia a los 5 años <40%.
Las metástasis de los carcinomas bifásicos no
siempre remedan al tumor primario.
Caso Clínico
Mujer de 88 años, demenciada, con tumor paraareolar
de 4 cm en superficie de mama izquierda.
Mamografía: gran radiopacidad retroareolar. Ecografía:
lesión de 4x6 cm, sólida, con áreas de
degeneración quística y necrosis. BAG: céulas
de aspecto mesenquimal con alto índice mitótico
(Ki-67>20%), + para vimentina y citoqueratina AE1/AE3.
Eco axilar: sin adenopatías.
El Comité de Mama decidió realizar mastectomía
simple debido a su estado clínico.
AP: tumoración de 7,5 cm de diámetro con extensas
áreas de necrosis; patrón de crecimiento difuso
mesenquimal con queratina y vimentina +. Actividad mitótica
muy alta, receptores estrogénicos + 5-10% y de progesterona
-. Diagnóstico: Carcinoma Sarcomatoso.
Resultados
Carcinoma Metaplásico de Mama de tipo Sarcomatoso Monofásico
en paciente añosa con mal estado general y sin adenopatías
axilares al diagnóstico.
Conclusiones
Grupo heterogéneo de neoplasias malignas muy poco frecuentes,
de comportamiento biológico agresivo (altas tasas de
expresión de Ki-67 y p53, y de metástasis ganglionares
axilares al diagnóstico) y opciones terapeúticas
limitadas (ausencia de receptores hormonales y baja expresión
de cerbB2).
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