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González
Sáez, Luis A.; Mella García, Inés; Bahamonde
Calvelo, Francisco; Arnal Monrreal, Francisco
Hospital Juan Canalejo. La Coruña
Introducción
y Objetivos
El megacolon adquirido por alteraciones degenerativas en los
plexos neuronales del colon y recto, con aganglionosis e hipoganglionosis,
es una entidad de presentación excepcional en nuestro
medio y mas aún, cuando se descartan causas neurológicas,
endocrinometabólicas y enfermedades que afectan a la
musculatura de la pared intestinal, es decir cuando su etiología
la tenemos que calificar de idiopática.
Material
y Métodos
Presentamos el caso clínico de una paciente de 61 años,
que ingresa de urgencia con cuadro clínico de dolor
y distensión abdominal, nauseas y vómitos, ausencia
de deposiciones desde hace más de dos semanas y pérdida
de peso. Entre sus antecedentes personales destacamos dos
laparotomías de urgencia por abdomen agudo. La primera
hace 4 años por microperforación yeyunal y la
segunda hace 2 años por salpingitis purulenta. Desde
hace 4 años estreñimiento pertinaz y varias
crisis suboclusivas que motivaron su ingreso hospitalario
en cinco ocasiones. La exploración clínica es
la de una paciente con signos de desnutrición y un
abdomen muy distendido y timpanizado visualizándose
los movimientos peristálticos a través de la
pared intestinal. La radiografía simple de abdomen
muestra dilatación de asas de intestino delgado y sobre
todo colon hasta el sigmoides. Se practica cirugía
de urgencia y se halla un gran dolicomegacolon con áreas
deserosadas por la gran dilatación, que alcanza los
16 cm. de diámetro y a pesar de que no encontramos
obstrucción orgánica, practicamos colectomía
subtotal y anastomosis ileosigmoidea laterolateral, dado el
estado de la pared del colon y el antecedente de estreñimiento
severo. El estudio anatomopatológico muestra una pieza
de 150 cm. de longitud con marcada dilatación de la
luz y adelgazamiento de la pared intestinal. La paciente evoluciona
favorablemente y reingresa al mes con cuadro clínico
de suboclusión intestinal. Se instaura tratamiento
conservador y se da de alta con medicación procinética.
A las pocas semanas reingresa con clínica similar,
estreñimiento y desnutrición severa. Se realizan
estudios radiográficos de todo el tubo digestivo, endoscopia
digestiva alta y colonoscopia, no objetivándose lesión
estenosante. Sospechando entonces una enfermedad como el Hirschsprung,
pero en el adulto, le decimos al patólogo que revise
la pieza y nos informa que tras la coloración con hematoxilina-eosina
hay una ausencia de células ganglionares en uno de
los extremos intestinales; dicho hallazgo se corrobora con
técnicas de inmunohistoquímica utilizando enolasa.
Solicitamos una manometría anorrectal que pone de manifiesto
una ausencia del reflejo rectoanal inhibitorio. Decidimos
relaparatomizar a la paciente y resecar la anastomosis ileosigmoidea,
dejando una ileostomía terminal y un grapado del muñón
colónico distal, completando la intervención
con una biopsia de pared rectal de espesor total. El estudio
histopatológico e inmunohistoquímico de la pared
rectal mostró una severa hipoganglionosis oligoneuronal.
Resultados
y Conclusiones
La paciente evolucionó satisfactoriamente. Los estudios
analíticos y neurológicos no hallaron ninguna
causa que justifique este proceso, por lo que hoy en día
tenemos que considerarlo idiopático.
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